ماهومرض باركينسون

ا الدكتورجهاد طليمات الباركنسونية Parkinsonism :
الباركنسونية متلازمة تضم مجموعات مختلفة من الأعراض هي البطء في بدء الحركة وفي تنفيذها ( بطء الحركة Bradykenisia ) وزيادة المقوية العضلية ( الصمل : Rigidity ) والرجفان وخلل منعكسات الوضعة Postural Reflexes .
يننتج اضطراب الحركة أولياً عن عيب في سبيل الدوبامين الذي يصل المادة السوداء والجسم المخطط . ففي الباركنسونية الغامضة أو التالية لالتهاب الدماغ ، ينتج نقص الدوبامين عن تنكس العصبونات المفرزة للدوبامين في المادة السوداء ، بينما تنجم الباركنسونية المحدثة بالأدوية عن إحصار مستقبلات الجسم المخطط .

وهناك عدة أمراض نادرة تسبب تنكس مستقبلات الدوبامين وتحدث أيضاً باركنسونية سريرية ولكنها لا تتحسن باستخدام الليفودوبا أو مثيلاتها . ومثلها أيضاً التظاهرات الباركنسونية التي ترافق أحياناً الأمراض الوعائية المتقدمة والأورام وبعض الاضطرابات التنكسية كالشلل المترقي فوق النووي ، وشكل شاي - دراغر من قصور الجملة المستقلة الغامض المتعمم ، وبعض التنكسات المخيخية المترقية . وفي معظم هذه الحالات لا يحصل سوى على فائدة قليلة باستعمال الليفودوبا .


داء باركنسون Parkinso’s Disease :
وهو اضطراب غامض يصيب الكهول بعد الأربعين من العمر غالباً ، وسببه مجهول .

وقد نسبت بعض الدراسات الوبائية بعض الحالات لوافدت قديمة من الأنفلونزا كما نسب بعضها إلى التسمم ببعض الأفيونيات التركيبية غير الشرعية MPTP .

ولكن لم يعثر في معظم الحالات على سبب نوعي أو استعداد عائلي ، إنما تبين أن الخلل الحركي يعود في بدئه إلى تنكس بسيط في خلايا المادة السوداء المفرزة للدبامين ثم تحدث الشذوذات الحركية والمستقلة والعقلية بسبب تنكس مستقبلات الجسم المخطط بالإضافة إلى تنكس الموضع الأزرق ونواة مينيرث القاعدية أحياناً .

الأعراض والعلامات :
تبدأ معظم حالات الباركنسونية الغامضة بضعف أو رجفان أو بهما معاً . ويشكو بعض المرضى من بطء الحركة والتيبس أو من التعوبية في طرف واحد أو في شق من الجسم . ويصيب الرجفان السكوني ( بتواتر 4 - 7 هرتز ) 70% من المرضى ، ولكن قد لا يظهر أبداً في بعض المرضى ولا سيما المصابين بصمل شديد .

وللمصابين بالباركنسونية غالباً مظهر وصفي مشخص . فالجسم المتيبس ينحني إلى الأمام ، وتنثني الركبتان والوركان والعنق ويتقرب الساعدان من الجذع في الجانبين وينعطفان عند المرفقين.

يمشي المريض بخطوات قصيرة متثاقلة جاراً قدميه ، وعندما يريد الدوران يدور ببطء . وفي الحالات المتقدمة تميل خطوات المريض للتسارع ( المشية المتسارعة ) أو يندفع أحياناً نحو الخلف . يصبح الوجه جامداً كالقناع لا يطرف ، وغالباً دهنياً .

يصبح الكلام رتيباً غير واضح ويكاد أحياناً لا يفهم . تصبح الكتابة غير مقروءة والخط صغير . تبقى المنعكسات الوترية سوية وقد تشتد قليلاً أو تضعف سعتها قليلاً . وتظهر ( علامة مايرسون ) وهي عدم توافق طرف الجفنين مع القرع الخفيف على الحاجب .

وتكون العلامات الحركية المرضية غائبة ، ولكن قد تظهر علامة بابنسكي متأخرة عاكسة حدوث اضطراب في السبيل القشري الشوكي . وتبدي الأطراف غالباً صملاً ( وهو مقاومة لا تشنجية متزايدة للحركة ) يقطعه غالباً رجفان تواتره 8 هرتز مما يحقق علامة ( الدولاب المسنين ) المدرسية.

واضطرابات السلوك شائعة ، ويصبح معظم هؤلاء المرضى خامدين في المراحل الأولى من المرض ويصاب نصفهم تقريباً بالخرف بعد سبع سنوات أو أكثر من بدء المرض .

الباركنسونية التالية لالتهاب الدماغ : Postenocephalitic Parkinsonism
وقد كونت مشكلة خاصة بين سنتي 1930 و 1940 عقب الجائحة العالمية لالتهاب الدماغ النومي التي حصلت من عام 1918 إلى عام 1926 .

وقد شكا المصابون بهذا المرض بالإضافة لما ذكر سابقاً من أعراض الباركنسونية وعلاماتها المدرسية من اضطرابات حادة مختلفة في السلوك ومن اضطرابات في الجملة المستقلة ومن نوب عينية تشنجية ومن حركات مختلفة من خلل التوتر والرقص والعرات .

وكانت إصابة الشبان غالبة ولكن تقدمها كان أبطأ من الباركنسونية الغامضة التي تفصل بين بدئها ومراحلها المتأخرة 5 - 10 سنوات والتي تعند فيها على المعالجة وتؤدي للعجز وغالباً للتأخر العقلي.

الباركنسونبة الدوائية Drug – induced Parkinsonism :
تعقب أخذ أحد الأدوية المضادة للنفاس كالفنوثيازينات والبوتيرفينونات بجرعات عالية ولمدة طويلة .وكلها تحصر مستقبلات الدوبامين في الجسم المخطط ؛ وقد يكون لها أيضاً دخل في نقص نتاح الدوبامين من الخلايا السوداء .

وتحدث هذه الأدوية بالإضافة للباركنسونية عدة متلازمات سمية مختلفة منها التململ الحركي ، وخلل التوتر الحاد الذي يزول عادة بمضادات الكولين أو بمضادات الهيستامين أو بالديازيبام . ونوب عينية تشنجية تعكس خللاً في توتر عضلات العينين المحركة .

وتماثل الباركنسونية الدوائية. سريرياً الباركنسونية الغامضة في كل مظاهرها عدا استجابتها للمعالجة بالليفودوبا Levodopa .

المعالجة :
تتكون معالجة داء باركنسون من تدابير عامة وأدوية نوعية . فهؤلاء المرضى الخائفون الذين يتقدم بهم المرض والعجز يحتاجون إلى الكثير من الدعم العاطفي والتشجيع ليثابروا على نشاطهم الفيزيائي . وكل بعد من أبعاد حياتهم الشخصية قد يستلزم مساعدة في المراحل الأخيرة من المرض .

ترتكز المعالجة الدوائية على ثلاث دعامات أساسية . يجرب أولاً هيدركلورايد الأمانتيدين Amantidine Hcl بجرعة 100 مغ ثلاث مرات يومياً وسميته قليلة ويحسن تقريباً ثلثي المرضى .

ويمكن استعماله وحده في الحالات الباكرة ، فإذا لم تظهر فائدته خلال أسبوع يوقف . ويعتبر معظم الثقات أن الليفودوبا Levodopa هو الاختيار الدوائي الثاني ، ويعطى عادة مع مثبط لكاربوكسيلاز الدوبا المحيطي لتخفيف سميته الجهازية وليحسن امتصاص الجملة العصبية المركزية له . فإذا أخذ الليفودوبا في المراحل الباكرة من المرض يزيل الأعراض . وليس هناك أدلة مقنعة على أن استعماله المبكر يسرع المرض أو يقصر مدة فاعلية الدواء .

وتستعمل مضادات الفعل الكوليني Anticholinergic أحياناً وحدها في تحسين أعراض داء باركنسون الباكر . وتعطى غالباً بجرعات خفيفة مع الليفودوبا لتحسين الرجفان ، بينما يحسن الليفودوبا رئيسياً الصمل وبعض شذوذات الوضعة . وقد استعملت أيضاً بعض شادات الدوبامين كالبروموكربتين لمعالجة الباركنسونية في مراحلها المختلفة وهي أغلى ثمناً من الليفودوبا ولم تتأكد أفضليتها في المعالجة بوضوح .

لإعطاء الليفودوبا ومضاات الفعل الكوليني لمدة طويلة وبجرعات عالية ، أعراض جانبية تقلل من تأثيرها . فقلما تدوم فائدة الليفودوبا التامة أكثر من 5 - 7 سنوات . إذ تحدث الجرعات العالية أو الاستعمال المديد في النهاية حركات شاذة يصعب السيطرة عليها في الجذع والأطراف تدعى بعسر الحركة Dyskinesias .

هذا بالإضافة إلى أن فعل الجرعة يقصر مع الزمن وتتبعه أدوار متقطعة من الجمود. ( تاثير استنفاد الدواء The « off » effect ) . وتميل الأدوية المضادة للفعل الكوليني لإحداث جفاف الفم وعدم وضوح السوية وأحياناً لانحباس البول في أي شخص . وقد تحدث في المسنين أحلاماً مزعجة وهذيانات نهارية ذات نتائج مقلقة .

يصبح الكثير من مرضى باركنسون مكتئبين أثناء سير المرض . وقد يؤدي الخمود ببعضهم للانتحار . ويمكن لمضادات الخمود الثلاثية الحلقة أو غيرها أن تحسن هذا العرض . وقد جرب حديثاً غرس نسيج من لب الكظر الأدرناليني في الدماغ أو غرس خلايا ذات فعل دوباميني من مزرعة نسجية أو من الأجنة . ولا يمكن الحكم على تأثيرات هذه التجارب بعد لقصر المدة التي جربت فيها.


http://doctor.syriaforums.net